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On savait depuis plus de 30 ans que la mucoviscidose, appelée aussi fibrose cystique (cystic fibrosis), était plus fréquente en Bretagne qu'ailleurs (surtout dans le Finistère) et le plan de dépistage y date de 1989 et a ouvert la voie au plan français en 2002.
Cette grave maladie est incurable et, jusqu'à il y a peu, les malades mouraient avant l'adolescence, alors que, maintenant, l'espérance de vie dépasse les 40 ans.
Pourtant, il s'agit de plusieurs mutations génétiques remontant à plus de 3 000 ans (et peut-être beaucoup plus) et la transmission ne peut arriver que par des couples, dont chacun est un "porteur sain".
Les médecins et les biologistes de l'Université de Brest sont en pointe dans la recherche, car cela concerne une naissance sur 2 000 en Bretagne et 2 500 en France.
Nadine Pellen, une chercheuse en démographie originaire du Finistère), vient de réaliser une étude approfondie de la généalogie des familles concernées. Pour écrire sa thèse, elle s'est appuyée sur le réseau de centres de généalogie en Bretagne et a pu faire une enquête sur 250 000 ascendants.
Cela confirme l'origine ancienne de la maladie, car elle a pu retrouver des couples communs à de nombreux porteurs sains qui se sont mariés au 15ème ou au 16ème siècle, grâce au fait que les recteurs des paroisses bretonnes, parfois, très à l'écart (exemple : Beuzec-Cap-Sizun) ont été les pionniers de la tenue des registres de baptêmes, mariages et sépultures.
Nadine Pellen rassure les familles qui, parfois, croyaient que la maladie était le résultat d'une consanguinité proche.
Il s'agit bien de consanguinité, mais historique, celle qui faisait qu'autrefois, on ne se mariait que dans la paroisse et, parfois, uniquement à l'intérieur du secteur maritime ou du secteur agricole, si on était sur la côte.
L'étude de Nadine Pellen fait remonter la venue de la maladie à des communes côtières, comme Plouescat, Cléder, Plozévet ou encore Plouhinec, qui, jusqu'au années 1960, étaient remarquables pour leur endogamie (mariage à l'intérieur d'une communauté).
C'est justement pour cette raison que Plozévet avait été choisi par le CNRS pour y mener une enquête interdisciplinaire en 1971 (André Burguière et Edgar Morin).
Et cela n'était pas modifié par l'esprit voyageur des Bretons, car il n'impliquait pas de se marier en dehors de sa communauté d'origine.
Nadine Pellen rappelle l'hypothèse de la longue existence de cette mutation du chromosome 7 par le fait qu'elle donnerait un avantage à ses porteurs sains. Elle pourrait avoir permis de résister à certaines maladies.
Les médecins pensent que l'identification des familles porteuses du gène permettra, à terme, de fournir aux couples une information utile pour progresser dans la lutte contre la maladie, surtout si on trouve le moyen de réparer les gènes.
Un autre résultat est la mise en évidence des correspondances transmanches concernant les mutations de la maladie au Pays de Galles, en Irlande et en Cornouaille britannique .
C'est une confirmation des échanges de populations des deux côtés de la Manche, dont l'Histoire rend compte depuis 15 siècles et qui n'a pas été sans influence sur l'économie, la politique et la langue bretonnes.
Cela fut brisé au début du 16ème siècle par la relance de l'antagonisme entre la France et l'Angleterre du fait des oppositions religieuses, et, on a des indices qu'avant cette période pendant laquelle toute la Bretagne était un immense atelier travaillant pour l'international (sel, textile), chacun pouvait s'établir du côté de la Manche où il le souhaitait.
Apparemment, les mutations génétiques ont emprunté comme véhicule ces échanges immémoriaux, datant, au moins du Néolithique, comme le prouvent les fouilles d'Ouessant.
Notes :
La thèse de Nadine Pellen est disponible sur le site theses.fr, car Nadine Pellen a obtenu le titre de docteur avec les félicitation du jury pour son travail. (voir le site) .
Un ouvrage, issu de la thèse, va paraitre fin décembre 2014, aux éditions de l’Ined.
La mucoviscidose est caractérisée par des atteintes aux muqueuses qui peuvent intervenir dans de nombreuses parties du corps, en particulier, les poumons, le pancréas (d'où le nom de fibrose cystique du pancréas) et les intestins. Elle favorise des infections par des germes dangereux.
Le test se fait en analysant la sueur, qui est trop salée, d'où des vieux proverbes européens (c'est une maladie qui ne touche que des Européens ou originaires de l'Europe) qui mettaient en garde les mères contre le «baiser salé».
Christian Rogel
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